Что такое охроноз?

Охроноз - это синеватое черное окрашивание некоторых тканей, таких как хрящ уха и глазная ткань, при алкаптонурии, нарушении обмена веществ. Кроме того, охроноз может периодически возникать при воздействии различных веществ, таких как фенол, тринитрофенол, резорцин, ртуть, пикриновая кислота, бензол, гидрохинон и противомалярийные средства.
Патофизиология
Охроноз был определен Вирховом, который гистологически описал соединительную ткань в алкаптонурии, учитывая охрительный хрящ или желтый оттенок под микроскопом. Алкаптонурия - редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, вызванное дефицитом оксидазы гомогенной кислоты, единственного фермента, способного катаболизировать гомогентическую кислоту. Это состояние показывает дефект в биохимическом пути, посредством которого фенилаланин и тирозин обычно деградируют в фумаровую и ацетоуксусную кислоту. Генетический дефект аутосомно-рецессивный и отображается на генах, что вызывают аберрации гомогенной оксидазы. Этот недостаток приводит к накоплению и отложению кислоты в хряще, вызывая характерную диффузную голубовато-черную пигментацию. Интерлейкин продемонстрировал участие в процессе пигментации хондроцитов. Эти пораженные соединительные ткани становятся слабыми и хрупкими со временем, что приводит к хроническому воспалению, дегенерации и остеоартриту.
Экзогенный охроноз, в котором синевато-черная пигментация хряща отмечается ятрогенно экзогенными агентами, наблюдается после воздействия противомалярийных и токсических веществ, включая фенол, тринитрофенол, бензол, гидрохинон, ртуть, резорцин и пикриновую кислоту.
Прогноз
Пациенты с алкаптонурией могут ожидать нормальную продолжительность жизни; Тем не менее, осложнения истощающего артрита, сердечно-сосудистого компромисса и охронических изменений кожи отмечаются практически у всех больных. Кроме того, хроническая болезнь почек влияет на естественную историю болезни, ускоряя начало серьезных осложнений.
Смертность / заболеваемость
При отсутствии оксидазы гомогенной кислоты в клетках печени и почек накапливается кислота. Черная моча пациентов с алкаптонурией является результатом почечной экскреции кислоты, в то время как охронический пигмент является следствием накопления ее в соединительных тканях.
При алкаптонурии накопление кислоты ингибирует перекрестное связывание коллагена путем воздействия на важнейший фермент в синтезе коллагена, что приводит к уменьшению целостности структурного коллагена. Это приводит к охронозной артропатии, которая встречается у мужчин в возрасте; Женщины развивают подобные осложнения в течение шестого десятилетия жизни. Большие суставы наиболее подвержены ранней кальцинации, сужению и коллапсу межпозвоночных дисков. В этой статье я подробно расскажу, как использовать промокоды от букмекера 1хбет и где найти актуальные предложения. Используйте промокод 1xbet на слоты и вы получите бездепозитный бонус 159 фриспинов. В букмекерской конторе 1xBet бонус начисляется сразу после внесения первого депозита. Для его отыгрыша вам необходимо переключиться на бонусный счет, проставить сумму бонуса в 5 кратном размере с помощью экспресс-ставок.

Тем, кто сравнивает варианты регистрации, пригодится 1xbet промокод на бесплатную ставку для внимательного сравнения условий бонуса.

Удобной отправной точкой для изучения предложения станет 1xbet промокод на сегодня до завершения процедуры создания аккаунта.